Les noyaux gris centraux (ou ganglions de la base) sont des amas de substance grise (contenant essentiellement des corps cellulaires de neurones) en situation sous-corticale profonde assurant :
Une fonction de régulation de l’initiation et de l’arrêt des mouvements volontaires dirigés par le cortex En particulier les mouvements lents ou stéréotypés comme la balance des bras pendant la marche
Traditionnellement, le terme de noyaux gris centraux désignait le noyau caudé, le putamen, le pallidum, le claustrum, le noyau accumbens, et le noyau amygdaloïde. Certains auteurs incluaient aussi le thalamus.
Plus récemment, le consensus s’est fait pour restreindre cette appellation au groupe de noyaux interconnectés et fonctionnellement intégrés, aussi dénommés ganglions de la base, et, composé :
•du striatum (noyau caudé + putamen)
•du pallidum (Globus Pallidus externe et interne ou GPe et GPi)
•du noyau sous-thalamique
•de la substance noire (substantia nigra)
Le claustrum étant maintenant ré-classifié comme une aire d’association sous insulaire
L'appartenance aux noyaux gris centraux des noyaux accumbens et amygdaloïde est controversée : ils sont plutôt considérés comme constituant une composante du système limbique
Le thalamus est décrit séparément
Striatum : – La partie externe du noyau lenticulaire (le putamen) et le noyau caudé sont regroupé en striatum (ainsi dénommé du fait de l'aspect strié du putamen et du noyau caudé, reliés entre eux par des ponts de substances grises). – Le striatum (ST) est subdivisé anatomiquement par le bras antérieur de la capsule interne qui passe entre le noyau caudé et le putamen.
Globus Pallidus
A l'inverse, on dissocie la partie interne du noyau lenticulaire (le pallidum) en globus pallidus interne (GPi) et globus pallidus externe (Gpe) subdivisés par la lame médullaire interne.
Substancia Nigra
La substance noire est également dissociée en 2 parties :
la substantia nigra pars compacta (SNpc - composée de neurones dopaminergiques)
la substantia nigra pars réticulata (SNpr - composée de neurones GABAergiques)
Ces neurones afférentent le globus pallidus et le thalamus.
Le nom de substance noire tient au fait de sa haute teneur en pigment noir, la neuromélanine.
La substance noire réticulata peut être considérée comme une extension du pallidum interne du fait d'une origine commune et de connections similaires avec les autres structures des NGC. Sur le plan fonctionnel, on rapproche classiquement le GPi de la substance noire réticulata et le GPe du noyau subthalamique Rôle des Noyaux Gris Centraux
Les NGC jouent un rôle important dans le contrôle du déclenchement ou de la cessation des mouvements ordonnés par le cortex notamment l’inhibition des mouvements antagonistes et superflus.
Il leur est aussi attribué un rôle majeur dans le processus attentionnel, la motivation, la mémoire de travail, la sélection, la planification, l’initiation et l’anticipation des différentes étapes d’une action en permettant le maintien de l’action jusqu’à la réalisation de son but. Cette influence sur la motricité volontaire se fait sans connexion directe avec les motoneurones 𝛼 de la moelle épinière mais en régulant l’activité des neurones du cortex moteur et de certains noyaux du tronc cérébral.
Rappel embryologique Embryogenèse des noyaux gris centraux
Au stade 5 vésicules, le télencéphale se forme à partir du prosencéphale, à l’avant de cette vésicule qui donne aussi, postérieurement, le diencéphale. Les corps cellulaires des neurones (constituant la substance grise) sont concentrés en profondeur, autour de la cavité épendymaire. Le télencéphale dorsal (pallium) va principalement donner naissance au néocortex. La substance grise du télencéphale ventral (sub-pallium) se divise en une éminence ganglionnaire médiane (EGM ou MGE) et une éminence ganglionnaire latérale (EGL ou LGE).
La substance grise associée au diencéphale constituant l’éminence ganglionnaire caudale (EGC ou CGE).
Au niveau du cortex :
La plus grande proportion de ses corps cellulaires (80 %) sont des neurones pyramidaux glutamatergiques, excitateurs, générés par une migration radiaire dans la zone ventriculaire.
Une moindre proportion (20 %) correspond aux interneurones GABAergique, inhibiteurs, qui sont générés essentiellement dans les régions ventrales, les éminences ganglionnaires, médianes, latérales (et caudales), du télencéphale (et du diencéphale) et migrent de façon tangentielle pour rejoindre le télencéphale dorsal.
Les ganglions de la base, et les structures limbiques associées (amygdale et accumbens) proviennent des éminences ganglionnaires :
L’éminence ganglionnaire latérale va former le néostriatum, masse cellulaire profonde située contre la cavité épendymaire télencéphalique et qui va être traversée par les axones de la capsule interne en formation qui le divise en noyau caudé et putamen.
L’éminence ganglionnaire médiale, formera le paléostriatum ou pallidum qui va fusionner avec le putamen au moment de l’accolement diencéphalo télencéphalique pour constituer le noyau lenticulaire.
Les axones des neurones du cortex cérébral, des NGC et du thalamus vont s’allonger progressivement pour relier et faire communiquer les différentes parties du système nerveux.
Ces prolongements neuronaux constituant la substance blanche partent des neurones du cortex ou s’y projettent pour relier, à travers la capsule interne, le cortex cérébral au tronc cérébral, aux NGC, au thalamus ou à la moelle épinière.
Le noyau caudé et le thalamus restent en rapport avec les cavités épendymaire, comme on le retrouve définitivement chez l'adulte : – le noyau caudé subi l’enroulement télencéphalique dans la concavité du ventricule latéral. Ceci, autour du diencéphale (thalamus) selon un axe de rotation lenticulo-insulaire. – le thalamus reste ovoïde et forme la paroi latérale du V3. Le thalamus est d’origine diencéphalique
Description des Noyaux Gris Centraux Les noyaux gris centraux sont situés près du diencéphale et du thalamus et laissent passer entre eux des faisceaux de substance blanche qui forment les capsules.
Ils sont regroupés en :
Striatum : noyau caudé et putamen
Pallidum : globus pallidus interne et externe
Noyau lenticulaire : putamen et pallidum
Le noyau caudé : en forme de fer à cheval ou de virgule est subdivisé en 3 parties:
La tête : est renflée, elle déborde le thalamus en avant pour plonger dans le lobe frontal.
Le corps : est au-dessus du thalamus auquel il est accolé. Sa partie postérieure au-dessus du pulvinar, se recourbe en bas et en dehors pour s'enfoncer latéralement dans la substance blanche.
La queue : est de nouveau dans un plan horizontal et se dirige en avant à la face interne du cerveau au-dessus de la 5ème circonvolution temporale dont elle est séparée par la corne temporale du ventricule latéral.
Le noyau lenticulaire : plus en dehors est nettement séparé du thalamus et du noyau caudé par la capsule interne, Il a la forme d'un cône aplati (sur les coupes il est triangulaire).
Son sommet interne est dirigé vers le thalamus, sa base externe large est parallèle au lobe de l’insula.
Il est séparé en 3 parties par des lamelles de substance blanche parallèles à sa base.
Donc Le noyau lenticulaire est subdivisé de dehors en dedans en :
Le putamen : constituant la partie latérale du noyau lenticulaire, séparé, latéralement, de l’insula, par le claustrum, compris entre les capsules extrême et externe, et médialement, du globus pallidus, par la lame médullaire latérale
Le pallidum latéral : compris entre les lames médullaires latérale et médiale
Le pallidum médial : constituant la partie médiale du noyau lenticulaire, en rapport médialement avec le bras antérieur, le genou et la partie Thalamo-lenticulaire du bras postérieur de la capsule interne Les apex antérieur et postérieur ainsi que la face supérieure du noyau lenticulaire sont en rapport avec la corona radiata alors que son apex médial répond au genou de la capsule interne et sa face inférieure à la partie sublenticulaire de la capsule interne.
Il reçoit des fibres du cortex et du noyau caudé par le putamen.
Il envoie à partir du pallidum interne des axones vers le thalamus (noyau ventro-latéral antérieur), le sous-thalamus, et le locus niger (relations strio nigriques).
Les ponts de substance grise reliant le noyau caudé et le noyau lenticulaire sont appelés ponts putamino-caudés.
Le Noyau sous-thalamique : ou corps de Luys se situe entre le thalamus et la substance noire mésencéphalique. Il fait partie de la boucle de contrôle des ganglions de la base et peut être la cible des électrodes dans la stimulation cérébrale profonde pour le traitement de la maladie de Parkinson. La substance noire : ou locus niger forme une cloison derrière son pédoncule qu'il isole. Il s'étend dans tout le mésencéphale et déborde en haut dans le diencéphale.
Il existe une subdivision anatomique et fonctionnelle de la substance noire en:
SN pars compacta
SN pars réticulata
C’est un centre fondamental dans la motricité extrapyramidale, il est en relation avec le striatum par des voies dopaminergiques
Rôle fonctionnel :
Les noyaux gris centraux ont un rôle dans le contrôle moteur par le traitement de l’information sensorimotrice (segmentaire, axiale et oculomotrice) sous tendant le mouvement et situées en amont de l’exécution de l’action elle même.
Ils participent également à diverses fonctions cognitives (fonctions exécutives) et comportementales, dites limbiques (support des émotions et de la motivation).
Lorsque la tâche motrice est réalisée sans nécessaire contrôle par des indices sensoriels, la programmation motrice fait alors appel à des représentations internes nécessitant une trace mnésique, en particulier de nature spatiale. Ainsi, les NGC interviennent dans l'élaboration, le stockage et le rappel des programmes moteurs.
De plus, par ses connections avec les systèmes motivationnels et de récompense (amygdale + noyau accumbens = interface entre le système limbique et le système moteur), le striatum joue un rôle dans l'apprentissage de tâches comportementales dirigées vers un but.
Les neurones dopaminergiques de la SNpc interviennent en signalant au striatum la survenue d'un stimulus à traiter de façon prioritaire. L'activité dopaminergique induit dans le striatum et le cortex préfrontal des processus plastiques, qui confèrent à des stimuli initialement neutres, des propriétés motivationnelles.
Chacune de ces fonctions est sous le contrôle de territoires différents au sein de chacune des structures sous-corticales et en intime relation avec différentes régions fonctionnelles du cortex.
Les aires motrices se projettent sur le putamen, alors que les aires associatives se projettent sur le noyau caudé : le cortex frontal vers sa tête, le cortex temporal inférieur vers sa queue.
Organisation fonctionnelle : Deux concepts permettent de décrire l'organisation fonctionnelle des NGC :
Ces noyaux fonctionnent via un système de boucles cortico-sous-cortico corticales dont le rôle est d’intégrer les informations corticales et de les relayer vers le cortex via le thalamus ou vers le tronc cérébral L'entrée des signaux dans le circuit des NGC est représentée principalement par le striatum.
Les NGC forment entre eux deux voies parallèles, les voies dites "directes" et "indirectes" dont les effets sont opposés.
Le striatum influence l’activité du pallidum interne et de la SN pars réticulata, considérés comme les structures de sortie des NGC.
L’information « sélectionnée » par le striatum est transmise aux structures de sortie par les voies directe et indirecte puis redirigée vers le cortex frontal via les noyaux latéral (VL) et ventral antérieur (VA) du thalamus ou vers le tronc cérébral.
La SNpr se projette sur la formation réticulée et le Noyau Pédonculo-Pontin (fibres nigro-tegmentales), le collicullus supérieur (situé dans le toit du mésencéphale, fibres nigro-tectales), à l'origine de voies descendantes vers la moelle (voies "extrapyramidales" tecto, réticulospinales).
La voie dite « directe » est représentée par les projections directes (monosynaptiques), inhibitrices, GABAergiques du striatum sur la SNpr et le GPi. Par cette voie, le striatum inhibe l’activité spontanée, tonique et inhibitrice et également GABAergique des structures de sortie des NGC.
La voie dite « indirecte » parallèle à la précédente comporte une étape supplémentaire impliquant successivement le pallidum externe (GPe) et le noyau sous-thalamique (NST) : le striatum émet également des projections GABAergiques inhibitrices vers le pallidum externe d’où partent des projections GABAergiques inhibitrices vers le NST. Ce système comporte donc deux neurones inhibiteurs en série. En inhibant les neurones GABAergiques du GPe, les neurones striato-pallidaux désinhibent donc les neurones glutamatergiques du NST. Par l’intermédiaire de projections glutamatergiques excitatrices sur le pallidum interne et la substance noire pars réticulata, les neurones sous-thalamiques renforcent au final l'inhibition tonique que les structures de sortie des NGC exercent sur leurs cibles.
L’effet du circuit des NGC résulte d’une régulation fine entre la voie directe, globalement activatrice et la voie indirecte, frénatrice.
« À l’état basal », l’activité neuronale dans les structures de sortie est caractérisée par des potentiels électriques spontanés de fréquence élevée signe d’une inhibition tonique GABAergique s’exerçant sur les structures cibles (thalamus et tronc cérébral). Cette inhibition assure un filtrage permanent des informations qui transitent par les NGC. Elle est modulée dans le sens d’un accroissement ou d’une diminution par les circuits afférents qui influencent l’activité des neurones de sortie des NGC.
L’équilibre entre les voies directe et indirecte est ajusté grâce au contrôle dopaminergique de la voie nigro-striatale provenant de la substance noire pars compacta (SNpc) : la dopamine libérée à partir des terminaisons nigro striatales agit sur deux sous-types de récepteurs dopaminergiques situés au niveau striatal et présentant des effets opposés.
Il est en effet admis que les neurones de projection GABAergique à l’origine de la voie directe expriment les récepteurs dopaminergiques de type D1, tandis que les neurones à l’origine de la voie indirecte expriment les récepteurs dopaminergiques de type D2.
La dopamine aurait ainsi un effet global facilitateur sur la voie directe par l’intermédiaire des récepteurs D1 et inhibiteur sur la voie indirecte pas l’intermédiaire des récepteurs D2.
Au final, par le biais des neurones de la voie directe, le striatum renforce l’inhibition au niveau du GPi et de la SNpr ce qui se traduit par une facilitation (levée d’inhibition par suppression du tonus inhibiteur) des réseaux thalamiques, du colliculus supérieur et du tronc cérébral qui sont sous son contrôle.
La voie indirecte, exerçant un effet opposé (inhibition accrue des cibles) aurait comme fonction de moduler ce processus de désinhibition et de participer au contrôle de l'amplitude du mouvement et à l'inhibition des programmes moteurs inappropriés.
Résumé de l’organisation fonctionnelle des Noyaux Gris Centraux
Le cerveau excite le striatum.
Le striatum inhibe :
Le globus pallidus interne
Le globus pallidus externe
Le globus pallidus externe inhibe le noyau sous-thalamique qui lui-même active le globus pallidus interne
Le globus pallidus interne inhibe le thalamus qui lui-même excite le cortex préfrontal
La substance noire :
Excite le striatum par l’intermédiaire des récepteurs D1
Inhibe le striatum par l’intermédiaire des récepteurs D2
Ensemble de structures sous-corticales formant des boucles fonctionnelles avec le cortex :
Striatum et NST : structures d’entrée des boucles.
GPe : élément intégrateur central
GPi et SNpr : structures de sortie
SNpc : élément régulateur.
De façon schématique il y a 4 neurones qui sont intéressés dans le circuit direct:
Le neurone du cortex (premier neurone) est excitateur et active le neurone du
Striatum (deuxième neurone) qui est inhibiteur, et inhibe donc le neurone du GPi (troisième neurone) lui aussi inhibiteur et ne pouvant par conséquent plus exercer son action inhibitrice sur le quatrième neurone excitateur (du thalamus au cortex) Ainsi, l'activation de la double inhibition conduit à l'activation (levée de l’inhibition).
Le circuit direct initie le mouvement. C'est un système d'amplification. Dans le cas de la voie indirecte il y a 2 autres neurones supplémentaires qui
sont intéressés, en troisième position (du Gpe vers le noyau sous thalamique)
et en quatrième position (du noyau sous thalamiques vers le GPi) intercalés
donc entre le striatum et le GPi. Dans ce cas les noyaux sous thalamiques ont une action excitatrice sur les neurones inhibiteurs du pallidum interne.
Ainsi, les neurones du pallidum interne peuvent inhiber les neurones du thalamus et le thalamus n'activent plus les neurones du cortex.
Le mouvement est ainsi supprimé dans le cas de la voie indirecte. Thalamus :
Le thalamus est un volumineux regroupement compact de divers noyaux flanqués au niveau de la paroi latérale du 3ème ventricule dont ils forment les 3/4 supérieurs
Les thalamus sont plus volumineux que les noyaux gris centraux, ils sont ovoï des à grand axe ante ro-postérieur
Ils sont légèrement obliques en avant et en dedans de telle manière que leurs pôles ante rieurs se touchent presque alors que les po les poste rieurs sont nettement se pare s (ce sont les pulvinars qui ne participent pas à la formation de la paroi du 3ème ventricule constituée en grande partie par les 3/4 antérieurs de la face interne du thalamus)
Les thalamus sont bien visibles sur les parois latérales du 3ème ventricule car ils sont bordés par deux limites nettes :
en haut l'habenula qui est un mince cordon de substance nerveuse accolée au thalamus, séparant sa face interne et sa face supérieure
en bas, on voit le sillon sous-thalamique de Monroe, concave vers le haut qui part du trou de Monroe et se termine à la limite poste rieure du thalamus
Le thalamus joue un rôle de relais pour les informations sensitives et sensorielles destinées au cortex cérébral mais aussi les informations de régulation et d’ajustement de la motricité volontaire en les répartissant vers les différents territoires corticaux correspondants
Le thalamus est divisé en de très nombreux noyaux qui peuvent être regroupé en trois groupes fonctionnels :
- L’archéo-thalamus qui est la substance réticulée
- Le paléo-thalamus qui correspond aux noyaux de relais entre la périphérie et le cortex cérébral
- Le néo-thalamus qui regroupe les noyaux d'intégration. Il intervient dans les fonctions supérieures complexes de l'homme grâce aux renseignements apportés par les noyaux précédents La séparation des noyaux se fait du point de vue anatomique à partir de la substance réticulée thalamique. Il existe anatomiquement deux grands groupes de noyaux : médians et latéraux qui sont séparés par une cloison verticale, la lame médullaire interne. De plus à chaque extrémité est individualisé un noyau à cheval sur les régions médiane et latérale, ce sont les noyaux antérieur et postérieur (pulvinar) Le groupe latéral est subdivisé en 4 noyaux Le noyau latéro-dorsal Les trois noyaux latéro-ventraux situés en dessous (antérieur, moyen et postérieur) Le groupe interne ou médian comporte deux noyaux : Le noyau médio-dorsal Le noyau médio-ventral La réticulée thalamique enveloppe tous ces noyaux. Elle possède elle-même plusieurs noyaux, le plus important est le noyau Centro-médian situé dans la lame médullaire interne contre le noyau latéro ventral postérieur Rôle fonctionnel du thalamus Les noyaux réticulés interviennent dans les mécanismes de contrôle de la vigilance, de la douleur et des fonctions végétatives Les noyaux de relais ont des fonctions très diverses Le noyau antérieur est un relais sur le circuit de la mémoire et de l'émotion qui dépend de l'archi cortex Le noyau latéro-ventral antérieur est sur les voies extra pyramidales, il reçoit des afférences du noyau lenticulaire et se projette sur le cortex frontal pré moteur Le noyau latéro-ventral moyen est sur les voies néo cérébelleuses, il reçoit des afférences des noyaux dentelés du cervelet et se projette sur le cortex moteur de la frontale ascendante (coordination des mouvements) Le noyau latéro-ventral postérieur reçoit toutes les voies de la sensibilité, qui se terminent sur le lobe pariétal ascendant Il faut ajouter les corps genouillés situés à la face inférieure du pulvinar, ce sont des relais sur les voies sensorielles : Corps genouillé externe relais des voies optiques pour le cortex occipital Corps genouillé interne relais des voies auditives pour le cortex temporal Les noyaux d’intégration Le noyau médio-dorsal intervient dans la personnalité et le comportement et se projette sur la partie antérieure du lobe frontal Le pulvinar a un rôle dans le langage et se projette au niveau du carrefour Le noyau latéro-dorsal intervient dans le schéma corporel, il est en relation avec le lobe pariétal Conclusion Pour ceux qui se destinent aux neurosciences médicales (neuro-imagerie, neurologie, neurochirurgie…) la maitrise de ces connaissances et des variantes est incontournable aujourd’hui.